Недавно глава Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) сообщил об угрозе новой пандемии, еще более смертоносной чем COVID-19. На форуме в Женеве эксперты призвали ученых обратить пристальное внимание на ряд заболеваний, обладающих пандемичным потенциалом. В их числе лихорадка Зика, вирус Эбола и атипичная пневмония, однако число новых, ранее неизвестных заболеваний, постоянно растет. Так, мутация одного из вариантов птичьего гриппа уже привела к смерти зараженного мужчины в Китае, а в США и вовсе обнаружили новую разновидность болезни Крейтцфельдта-Якоба, более известную как «коровье бешенство». Возбудителем заболевания являются прионы аномальные по своей структуре белки, которые буквально превращают мозг зараженных животных и людей в губку. Прионы считаются самыми опасными инфекционными агентами в мире, так как чрезвычайно заразны, а лечения не существует. Рассказываем что известно о нетипичном случае «коровьего бешенства» и почему он вызывает беспокойство ученых.
Губчатые трансмиссивные энцефалопатии
группа нейродегенеративных заболеваний c образованием губчатой
энцефалопатии, которая характеризуется поражением центральной
нервной системы, мышечной, лимфатической и других систем со 100%
летальным исходом.
Среди множества известных науке заболеваний, трансмиссивные губчатые энцефалопатии болезни, вызываемые прионами, занимают особое место. Эти аномальные белки, во-первых, не содержат генетического материала, а во-вторых, обладают 100% летальностью. Интересно, что до открытия прионов Стэнли Прузинером в 1982 году многие нейродегенеративные заболевания считались вирусными.
По сути, прионы это крошечные белковые соединения, которые сворачиваются особым образом и повреждают здоровые клетки мозга. В результати их деятельности у зараженных быстро прогрессирует деменция, а смерть является мучительной. При этом момент заражения определить невозможно из-за длительного инкубационного периода, а после проявления симптомов спасения уже нет.
Прионный белок устойчив к радиации, воздействию химических
веществ и высоких температур, а его функции по-прежнему
неизвестны.
Исследователи впервые столкнулись с прионами в 1950 году, изучая странную болезнь, которая поражала женщин и детей в племенах Папуа-Новой Гвинеи. Проанализировав образцы мозга погибших, ученые обнаружили, что мозговая ткань выглядела как губка на месте клеток находились отверстия.
Подобное состояние указывало на уменьшение количества клеток мозга, что характерно для энцефалопатии (такая же картина наблюдалась у погибших от болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD/БКЯ) людей и животных).
Причиной болезни оказался особый ритуальный процесс когда кто-то из племени умирал, его мозг извлекали и употребляли в пищу. И так как мозг считался полезным деликатесом, то чаще всего доставался женщинам и детям. Симптомы болезни, сегодня известной как куру, включали тремор, потерю координации движений и слабоумие. Большинство зараженных погибали в течение 24 месяцев, постепенно прекращая говорить и реагировать на окружающих.
К счастью, тотальный запрет
на ритуальный каннибализм практически истребил эту таинственную
болезнь.
Несмотря на то, что прионные заболевания встречаются редко, они настолько опасны, что привели к трехмесячному мораторию на дальнейшее изучение прионов во Франции после того, как двое сотрудников INRAE заразились коровьим бешенством. Как именно это произошло на данный момент неизвестно. Впрочем, как и точные причины развития нейродегенеративных заболеваний.
Считается, что заражение прионными агентами чаще всего происходит при употреблении зараженного мяса в пищу либо при попадании инфекции непосредственно в мозг, кожу и мышечную ткань. Что же до болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD), то все ее формы, как правило, передаются при близком контакте с инфицированным мозговым веществом.
Прионы также являются возбудителем заболеваний у широкого
спектра животных, включая шимпанзе и оленей. Подробнее о гибели
оленей в США, Канаде и Европе от Хронической изнуряющей болезни
мы рассказывали в этой статье, не пропустите!
Беспокойство ученых, однако, вызывают не только зарегистрированные «классические» случаи. Дело в том, что о прионах заговорили во время пандемии COVID-19: результаты проведенных исследований показали, что прионные заболевания являются одним из осложнений коронавирусной инфекции. Некоторые эксперты и вовсе считают, что ковид грозит человечеству прионной пандемией.
Странная связь коровьего бешенства (наиболее распространенного прионного заболевания в мире) и коронавируса объясняется тем, что когда шиповидный S-белок попадает в клетки, то приводит к каскаду системных медиаторов воспаления и провоцирует организм на производство белков с аномальной структурой.
Так, в 2021 году исследователи из США сообщили о первом случае одновременного течения болезни Крейтцфельдта-Якоба и COVID-19, а врачи из Санкт-Петербурга отчитались о росте случаев прионных заболеваний на фоне пандемии. К счастью, таких больных в мире пока что немного, но в будущем ситуация может измениться.
Хотите всегда быть в курсе последних новостей из мира
науки и технологий? Подписывайтесь на наш канал в
Telegram так вы точно не пропустите ничего
интересного!
Так как коровье бешенство является наиболее распространенной прионной болезнью на Земле, ее течение и патогенез изучен достаточно хорошо. Так, зараженные БКЯ животные и люди отказываются от пищи, теряют контроль над телом и не могут ориентироваться в пространстве (что, впрочем, неудивительно, ведь прионы превращают мозговую ткань в губку).
Чаще всего БКЯ диагностируют у крупного рогатого скота на фермах, а первый случай коровьего бешенства был зарегистрирован в Великобритании в середине 1990-х годов. Тогда от вспышки прионной болезни пострадали тысячи коров. Отметим, что больные животные испытывают трудности при ходьбе и могут вести себя агрессивно. Гибель наступает в течение двух недель или шести месяцев, при этом для появления клинических признаков инфекции может потребоваться от трех до шести лет.
Читайте также:
Смертельно опасные болезни, которые считаются страшнее
рака
На сегодняшний день существует два основных типа БКЯ классический и атипичный, но, по данным Министерства сельского хозяйства США, ни одна из форм не является заразной. Животные заболевают классической формой болезни питаясь кормами, в которых содержится мясная или костная мука больных БКЯ коров. По этой причине использование определенных тканей крупного рогатого скота в кормах для всех животных запрещено.
По состоянию на май 2022 года во всем мире было зафиксировано 233 случая коровьего бешенства у людей. Ученые полагают, что заражение произошло из-за употребления пищи, приготовленной из зараженных животных.
К счастью, «заболеть БКЯ, употребляя молоко или молочные продукты, даже если они получены от больной коровы, нельзя» указывают специалисты.
Это интересно:
Самые редкие и необычные заболевания в мире
Пятого мая Министерство сельского хозяйства США (USDA) сообщило об обнаружении чрезвычайно редкой формы БКЯ L-типа у 5-летней коровы на бойне в Южной Каролине. Это первый зарегистрированный в стране случай с 2018 года. По словам экспертов, вариантная форма коровьего бешенства (vCJD) отличается от классической (CJD) и потенциально опасноа для людей.
Атипичный вариант vCJD встречается у крупного рогатого скота старшего возраста. По данным Министерства сельского хозяйства США, атипичная форма возникает редко и спонтанно и не связана с кормами и употреблением в пищу инфицированных продуктов. Скорее всего возникновению vCJD способствуют генетические факторы и факторы окружающей среды, однако точного объяснения у ученых нет.
Зарегистрированный случай является единичным, а меры предосторожности предотвратили проникновение в системы общественного питания и снабжения кормом для животных, сообщили представители APHIS и ветеринарии Южной Каролины и Теннесси.
Несмотря на заверения FDA об отсутствии угрозы распространения атипичной формы БКЯ, власти Южной Кореи запросили эпидемиологическую информацию у правительства США об этой вспышке и рассматривают вопрос о принятии дополнительных мер в отношении нормативных актов и результатов эпидемиологического расследования. Как сообщает Business Korea, повысила уровень выборочной проверки говядины из США с 3 до 10 процентов с 22 мая.
Вам будет интересно:
ВОЗ призывает готовиться к новой пандемии. Неужели все так
серьезно?
Ранее в мае был выявлен первый за более чем 10 лет случай заражения крупного рогатого скота губчатой энцефалопатией на ферме в Нидерландах. Точный тип выявленной губчатой энцефалопатии в настоящее время неизвестен. В феврале 2023 года очаг коровьего бешенства подтвердили в Бразилии, что привело к остановке экспорта говядины в Китай.
Кажется, БКЯ активно гуляет по планете. При этом собственные формы этой наиболее распространенной прионной болезни встречаются у овец, коз, оленей и других животных. А вот среди домашних животных заболеть собственной разновидностью этой губчатой энцефалопатии могут только кошки. Ну а мы с вами будем надеяться, что ни коронавирус ни новые разновидности БКЯ в будущем не станут угрозой общественному здравоохранению.